Introducción: La afectación cardíaca es la principal causa de morbimortalidad en los pacientes con amiloidosis sistémica. El reconocimiento de la amiloidosis cardíaca ha ido cambiando a lo largo del tiempo debido al mayor conocimiento de la enfermedad y la introducción de métodos diagnósticos más accesibles y confiables.

Objetivos: Estimar la prevalencia global y por periodos de amiloidosis cardíaca en pacientes con amiloidosis sistémica por cadenas livianas de inmunoglobulinas (AL) y por depósito de transtiretina tipo mutada y salvaje (ATTRv y ATTRwt).

Métodos: Cohorte ambispectiva de pacientes consecutivos con diagnóstico de amiloidosis sistémica (AL y ATTR) del Registro Institucional de Amiloidosis (NCT01347047) del Hospital Italiano de Buenos Aires, entre 2003-2021. Se establecieron tres períodos de estudio basados en la creación del registro y la incorporación en el tiempo de estudios diagnósticos: período 1, desde el 1/01/2003 hasta el 31/12/2009; período 2 entre el 01/01/2010 y el 31/12/2016; período 3 entre el 01/01/2017 y el 10/12/2021. Se definió amiloidosis y compromiso cardíaco para cada uno de los períodos. Se estimó la prevalencia de compromiso cardíaco global y por períodos. Se reportó con su IC95%. Se comparó la prevalencia entre períodos con la razón de prevalencia. Se reportó con su IC95% y valor de p. Se estimó la sobrevida global, al año y 3 años mediante el método de Kaplan-Meier.

Resultados: Durante el período 2003-2021, la prevalencia de compromiso cardíaco fue del 80% (IC95% 74%-85%). La prevalencia de compromiso cardíaco fue de 56% (IC95% 21%-86%), 78% (IC95% 67%-86%) y 85% (IC95% 77%-91%) en el período 1, 2 y 3, respectivamente (p 0,034). El porcentaje de pacientes con amiloidosis AL que presentaron compromiso cardiaco se mantuvo estable durante los 3 periodos analizados. Ningún paciente con ATTRv presentó compromiso cardíaco en el período 1, mientras que la prevalencia fue del 85% (IC95% 48%-98%) en el período 3 (p 0,031). La ATTRwt, con un compromiso cardíaco de 100% en todos los períodos, fue el tipo de amiloidosis más frecuentemente diagnosticada en el último período. 

Conclusiones: La prevalencia de amiloidosis cardíaca mostró un aumento a lo largo del tiempo. Si bien se mantuvo estable en los pacientes con amiloidosis AL, se reportó un aumento en ATTRv. La ATTRwt fue la amiloidosis más prevalente del último período, reflejando un cambio en la epidemiología de la amiloidosis.

Palabras Clave del Autor:  Amiloidosis; Amiloidosis de Cadenas Livianas de las Inmunoglobulinas; Amiloidosis Familiar; Cardiomiopatía Restrictiva.