El hiperparatiroidismo suele ser una entidad muy poco frecuente en niños y se define como la producción aumentada de hormona paratiroidea (PTH), que puede deberse a un defecto primario de las glándulas paratiroides (hiperparatiroidismo primario o HPTP), o a una producción de PTH compensadora por lo general para corregir estados hipocalcémicos de origen diverso (hiperparatiroidismo secundario).

Se describe el caso de una niña de 15 años de edad con una historia de varios meses de evolución de pérdida de peso, taquicardia y litiasis renal asociado a hipercalcemia. El laboratorio reflejó hipercalcemia grave, hormona paratiroidea aumentada e hipovitaminosis D, y en los estudios por imágenes compromiso óseo generalizado con una formación nodular paratiroidea. Posteriormente se realizó una paratiroidectomía y hemitiroidectomía derecha, tras lo cual presentó un severo síndrome de hueso hambriento. Finalmente, el diagnóstico anatomopatológico fue de tumor paratiroideo atípico, anteriormente llamado adenoma atípico.

Palabras Clave del Autor: Hiperparatiroidismo Primario; Hipercalcemia; Tumor Paratiroideo Atípico.