La dermatomiositis juvenil es la miopatía inflamatoria idiopática más frecuente en pediatría. Afecta predominantemente a piel y músculo estriado, aunque potencialmente puede afectar la deglución, fonación y ventilación.

El diagnóstico requiere la presencia de lesiones cutáneas típicas como el eritema en heliotropo o las pápulas de Gottron que se consideran patognomónicas de esta enfermedad junto a una debilidad muscular que es característicamente de predominio proximal y simétrico.

El objetivo del tratamiento incluye el control de los síntomas y la prevención de las complicaciones. Su inicio de forma escalonada y precoz disminuye la actividad de la enfermedad mejorando el pronóstico a largo plazo.

Se presenta a continuación una paciente de 5 años, con diagnóstico de dermatomiositis, que presentó una evolución tórpida y escasa respuesta a los tratamientos convencionales, con un gran componente vasculítico a nivel cutáneo y potenciales complicaciones a nivel de la deglución y fonación.

Palabras Clave del Autor: Dermatomiositis Juvenil; Miopatía Inflamatoria; Anticuerpos Específicos de Miositis.