El neuroblastoma es uno de los tumores sólidos malignos extracraneales más frecuentes en niños. Su presentación en adolescentes y adultos es infrecuente (<10%), con un pronóstico que no está del todo claro, debido a la ausencia de factores genéticos clásicos en población pediátrica; sin embargo, se relacionan con un curso más agresivo, lo que lleva a mayores tasas de mortalidad. Las opciones terapéuticas son múltiples, la mayoría de los autores proponen estrategias combinadas, con el uso de inmunoterapia como mantenimiento, con resultados, hasta el momento, prometedores. De todas maneras, la evidencia sobre los resultados a largo plazo son limitados hasta el momento.

Se presenta una adolescente de 14 años de edad, sin antecedentes previos, con diagnóstico de neuroblastoma de alto riesgo, metástasis ósea a nivel ilíaco derecho; catecolaminas séricas y urinarias negativas, N-MYC positivo. Realizó quimioterapia, resección quirúrgica, trasplante autólogo de células hematopoyéticas, radioterapia torácica, actualmente realizando esquema de mantenimiento con dinutuximab.

El proceso diagnóstico en la población adolescente se relaciona con un curso más indolente, presentándose normalmente con enfermedad diseminada. Además, según la literatura disponible, es frecuente que parámetros diagnósticos clásicos estén ausentes en esta población. Por ello, ante la sospecha clínica, se podrían considerar otras alteraciones genéticas (ALK, ATRX, NRAS y TERT). El tratamiento se relaciona directamente con el estadio y la progresión tumoral, siendo la edad, la extensión tumoral y la amplificación del oncogen N-MYC los mayores factores pronósticos.

En pacientes estadificados de alto riesgo, la terapia multimodal es la más utilizada. La inmunoterapia con anticuerpos anti-GD2, demostró mayor sobrevida en comparación con la terapia estándar

Palabras Clave del Autor: Neuroblastoma; Adolescentes; Pronóstico; Tratamiento; Inmunoterapia; Dinutuximab.