Introducción: la hipogammaglobulinemia genera propensión a eventos infecciosos, principalmente sinopulmonares por bacterias extracelulares capsuladas. El uso de inmunoglobulina sustitutiva en inmunodeficiencias primarias ha cambiado drásticamente la evolución de estos pacientes, mientras que la información en hipogammaglobulinemia secundaria es insuficiente y discordante. No hay estudios en la región que analicen globalmente la hipogammaglobulinemia secundaria en adultos. El objetivo de este trabajo es conocer las características clínicas, factores asociados a la evolución y tratamiento de los pacientes con hipogammaglobulinemia secundaria en nuestro centro.

Materiales y métodos: cohorte retrospectiva dinámica entre enero de 2001 a julio de 2021 de adultos con proteinograma con fracción gammaglobulina

Resultados: se incluyeron 1012 pacientes con hipogammaglobulinemia secundaria con una media de seguimiento de 5,8 años (DE 4,1). El 95% tenía patología hematológica asociada y el 58% había recibido drogas inmunosupresoras. El 65% tenía más de un factor etiológico que explicara la hipogammaglobulinemia. El 69% de la cohorte presentó algún tipo de infección, el 48% tuvo infecciones respiratorias y el 17% presentó infecciones graves. La mayor frecuencia de infecciones graves se observó en pacientes con trasplante de órgano sólido, seguidos por aquellos con linfoma, uso de rituximab y trasplante de precursores hematopoyéticos. Se registró un 29% de muertes, llegando hasta el 41% en el subgrupo con mieloma múltiple con asociación a la edad al diagnóstico, número de infecciones y recaída. Se demostró asociación significativa entre la presencia de infecciones respiratorias y severas con el diagnóstico de mieloma múltiple, linfoma y uso de rituximab. La cantidad de factores etiológicos asociados demostraron asociación con infecciones respiratorias en el grupo con mieloma múltiple y uso de rituximab y la neutropenia mantuvo la asociación para la presencia de infecciones graves en los tres subgrupos. En los pacientes con MGUS, se evidenció menor presencia de infecciones y muerte respecto de las otras etiologías. En la cohorte global, sólo el 18,7% utilizó gammaglobulina humana, indicada en el 72% de los casos por infecciones, especialmente entre los pacientes que utilizaron rituximab, con LLC o trasplante de precursores hematopoyéticos. El 4,6% de los pacientes utilizaron gammaglobulina en forma sostenida con intervalos variables. Entre ellos se evidenció una disminución significativa de la media de infecciones totales y respiratorias al utilizar gammaglobulina (p<0.001), que se mantuvo en los subgrupos de pacientes con linfoma y MM, pero sin diferencia estadísticamente significativa en cuanto a infecciones graves. 

Conclusión: la hipogammaglobulinemia secundaria se asoció en nuestro análisis a más de un factor etiológico y con una alta frecuencia de infecciones. La indicación del tratamiento sustitutivo con gammaglobulina fue irregular. Se plantea la necesidad de considerar el dosaje de inmunoglobulinas previo a tratamientos que puedan conducir a hipogammaglobulinemia secundaria, su monitoreo y eventualmente, la indicación de tratamiento de reemplazo con gammaglobulina y/o profilaxis antibiótica.

Palabras Clave del Autor: Deficiencia de Anticuerpos; Oncohematología; Neumonía; Trasplanteinmunosupresión.