Introducción: La incidencia de la Fibrosis Quística (FQ) en la Argentina es 1 cada 7213 nacidos vivos. La prevención temprana de las complicaciones respiratorias son determinantes de una mayor sobrevida. La aplicación de pruebas de función pulmonar puede detectar el compromiso respiratorio, inclusive antes de la aparición de signos y síntomas clínicos. Esto podría conducir a una toma de decisiones clínicas e inicio precoz de terapéuticas. Sin embargo, su aplicación desde los primeros meses de vida, así como la periodicidad para realizarlas aún no está mundialmente consensuado.

Objetivo primario del estudio: describir la progresión de la función pulmonar durante los primeros 36 meses de vida y determinar qué factores se asocian a su evolución.

Población y métodos: estudio analítico, observacional, de tipo retrospectivo. Se incluyeron niños menores de 36 meses con diagnóstico confirmado de FQ con al menos dos estudios funcionales respiratorios. Se registraron número de exacerbaciones respiratorias, cultivos de secreciones respiratorias, medidas antropométricas y tipo de mutación genética.

Resultados: Entre febrero de 2008 y diciembre de 2016 se incluyeron 48 pacientes (50% femeninos) entre 2 y 29 meses. El 85% fue diagnosticado por pesquisa neonatal y el 90% presentó insuficiencia pancreática. 40% fueron homocigotas para la mutación Δ F508 y 46% heterocigotas. El 69% de los pacientes aisló al menos una vez Pseudomonas aeruginosa (Pae), el 75% Staphylococcus aureus meticilino sensible (SAMS), 31 % Staphylococcus aureus meticilino resistente (SAMR), con una mediana (X) de edad al primer aislamiento de 7 meses (intervalo intercuartil “IIC” de 4 a 13 meses) y 4,5 meses (IIC:3-7) y 8 meses (IIC:3-18) respectivamente. La primera evaluación funcional respiratoria fue a los 5 meses (IIC 3 a 8 meses). La mediana de z score de VmaxFRC fue de – 0.05 (IIC: -1.09 a 1.08). La mediana de cambio del z score del VmaxFRC entre las evaluaciones fue de -0.32 (IIC: -1.11 a 0.25) p = 0,045. El tiempo transcurrido entre la primera y la última evaluación funcional fue de 14 meses (IIC de 10 a 17). Un 33% de los pacientes (n=16), (IC95% :20- 48%) presentó un descenso significativo de la función pulmonar definido como una caída ≥ 0.75 DS de su z score. Los pacientes que presentaron infecciones respiratorias bacterianas evidenciaron una mayor declinación de la función pulmonar comparados con los no infectados. Aquellos infectados por SAMR tuvieron un mayor descenso de su VmaxFRC y un OR de presentar una caída significativa de 5,5 veces mayor que los no infectados (IC 95%: 1,5 a 21). Ni el sexo, tipo de mutación genética, ni el estado nutricional se asociaron a la evolución de la función pulmonar.

Conclusión: Durante los primeros 3 años de vida, los niños con FQ presentan una declinación progresiva de su función pulmonar. Las infecciones respiratorias, por SAMR y SAMS se asocian a una peor evolución.

Palabras Clave del Autor: Fibrosis Quística; Rruebas de Función Pulmonar; Niños Pequeños.